Не пропусти
Главная » Болезни и лечение » Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л). Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование сердечной недостаточности, тромбоэмболические осложнения, наджелудочковые аритмии и бактериальные эндокардиты. В некоторых случаях этот врожденный порок может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке. Сочетанные пороки приводят к еще большему нарушению гемодинамики и кислородному голоданию. Кроме этого, у больного повышается риск тромбоэмболических осложнений.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

  • генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
  • экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

  • радиация;
  • литий;
  • нитраты;
  • алкоголь;
  • фенолы;
  • бензпирен (поступает в кровь при курении);
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
  • токсикоз;
  • угроза выкидыша;
  • инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
  • тиреотоксикоз;
  • системная красная волчанка;
  • тяжелые формы анемии;
  • фенилкетонурия;
  • сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

  • I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
  • II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
  • III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
  • IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

  • I – бессимптомная (наблюдается редко);
  • II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
  • III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

  • синюшность слизистых и кожи;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • одышка;
  • приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
  • боли в груди;
  • выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
  • аритмия или синдром WPW (примерно у 25-50% больных);
  • гипотония;
  • отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

  • систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
  • трех- или четырехтактный ритм;
  • расщепление второго тона;
  • смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

  • признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
  • отклонение ЭОС вправо;
  • аритмии.
  • систолический шум в проекции правого желудочка;
  • большую амплитуду третьего и четвертого тона;
  • запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

  • ЭКГ (обычное и по Холтеру);
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ;
  • рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные;
  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • бета-блокаторы;
  • антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

  • биологические – клапаны из сердца свиньи;
  • механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

  • пластика по Бойду;
  • аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
  • аннулопластика по Амосову;
  • шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

  • пластика дефекта межпредсердной перегородки;
  • операция Фонтена;
  • ликвидация расширенного правого предсердия;
  • наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

  • при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
  • при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Молочница (кандидоз): причины, симптомы и лечение

Молочница известна с давних времен. При заболевании поражаются кожа, ногтевые пластины, слизистые оболочки и внутренние органы. Симптомы болезни зависят от пораженного органа. Второе название молочницы ...

Болезни зубов у человека: фото и классификация

Различным испытаниям и болезням подвергаются зубы человека на протяжении всей жизни. К угрожающим факторам их здоровью причисляют потребление пищи, болезни органов пищеварения, различные бактерии. Также ...

Артериовенозная мальформация мозга – причины, симптомы, последствия

Артериовенозная мальформация возникает на фоне дефектных изменений сосудов головного мозга. Основная их масса имеет увеличенный диаметр просвета, стенки сосудов – разнокалиберные. При изучении такого патологического ...

Аритмия: симптомы, диагностика, лечение

Аритмии – это нарушение сердечной проводимости, а также частоты и регулярности сердечных сокращений, приводящее в итоге к нарушению нормальной работы сердца и субъективно неприятным симптомам. ...

Легочная регургитация: причины, симптомы и лечение

Регургитация – этот термин часто встречается в профессиональной жизни врачей разных специальностей, например, терапевтов, кардиологов, функциональных диагностов. И многие пациенты сталкивались с ним, но не ...

Болит живот у ребенка 3 года: причины боли, симптомы, лечение

Боль в животе, диарея, запор – все эти проблемы известны как детям, так и взрослым. В каких-то случаях появление таких расстройств может быть связано с ...

Гипертония: О болезни — факторы риска и профилактика

П о мнению врачей-кардиологов, прибор для измерения давления должен быть таким же обычным предметом в домашней аптечке, как градусник. О собенно это относится к семьям, ...

Высокое нижнее давление: причины и лечение, как снизить высокое диастолическое давление

На колебания систолического и диастолического давления влияет циркуляция крови по сосудам и артериям, их показатели, отображаемые на тонометре, могут меняться под воздействием различных факторов. При ...

Аллергические кожные реакции

Àëëåðãè÷åñêèå êîæíûå ðåàêöèè — ýòî ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü êëåòîê êîæè â ðåçóëüòàòå âîçäåéñòâèÿ âíåøíèõ èëè âíóòðåííèõ ðàçäðàæèòåëåé. Òàêèå ðåàêöèè èììóííîé ñèñòåìû îðãàíèçìà ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ ïî-ðàçíîìó — ...

Синусовая брадикардия: симптомы, причины, диагностика и лечение синусовой брадикардии

Синусовая брадикардия — это нарушение сердечного ритма, при котором происходит урежение (они становятся редкими) частоты сердечных сокращений (менее 60 сокращений в минуту) при сохранении их ...

Лечение гангрены нижних конечностей

Гангреной называют процесс отмирания тканей, вызываемый поступлением в них недостаточного количества кислорода либо полным прекращением его поступления. Это очень тяжелое и опасное для жизни заболевание. ...

Болезнь Брутона

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия врожденная, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – первичный гуморальный иммунодефицит, который обусловлен мутационными изменениями в гене, кодирующем нерецепторную тирозинкиназу. Х-сцепленная агаммаглобулинемия была впервые описана в ...

Бляшки в сосудах шейного отдела, головного мозга и нижних конечностей

Особенности образования бляшек в сосудах: причины и способы лечения Что такое холестериновая бляшка атеросклероза? Почему у некоторых людей бляшки в сосудах появляются раньше, а у ...

Клиники голодания

Внимание! Для прохождения лечения в представленных в списке клиниках, просьба обращаться на сайт нужного вам лечебно учреждения. /Ссылка в самом низу описания лечебного учреждения или ...

Как расширить сосуды: продукты, препараты и травы для их расширения

С возрастом в организме происходит много неблагоприятных изменений, в том числе сужение кровеносных сосудов. Часто это происходит из-за отложения на стенках холестерина или спазмов сосудов, ...

Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке ...

Хронический холецистит и хр

Хронический холецистит и хр панкреатит, лечение обострения, диета, симптомы Хронический холецистит относится к самым распространённым заболеваниям желчного пузыря. Этим заболеванием женщины страдают чаще, чем мужчины. ...

Симптомы и лечение нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий

Причины возникновения нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий Кровоснабжение головного мозга проводится тремя основными путями: брахиоцефальным стволом, сонной артерией и частью левой подключичной артерии, но только поражение ...

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение — Лечение в Израиле, Медицина Израиля — взгляд изнутри

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение Мочекаменная болезнь (другие названия: уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) встречается приблизительно у 12 процентов мужчин и 5 процентов женщин 70-летнего ...

Лечение тахикардии народными средствами

Тахикардия, симптомы и лечение народными средствами Сердечно — сосудистые заболевания занимают первое место среди всех поражающих человека недугов. Некоторые из них способны спровоцировать даже летальный ...

Пылевые клещи: как избавиться в домашних условиях

Домашние пылевые клещи представляют собой крошечные существа, около четверти миллиметра длиной. Они живут, питаясь, в основном, отмершими чешуйками кожи человека и процветают во влажной среде. ...

Атеросклероз коронарных артерий — что это, симптомы и лечение

Основные причины атеросклероза коронарных артерий, диагностика и лечение Атеросклероз коронарных артерий — это хроническая патология, которая приводит к развитию липидных бляшек на сосудистом эндотелии. Заболевание ...

Гипертрофическая кардиомиопатия – Обзор — Медицинский портал EUROLAB

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать ...

Почечная гипертензия — лечение болезни

Почечная гипертензия – это симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, то есть стойкое повышение уровня артериального давления, возникающее вследствие поражения паренхимы почек или нарушения магистрального кровотока в ...

Рейтинг@Mail.ru