Не пропусти
Главная » Болезни и лечение » Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л). Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование сердечной недостаточности, тромбоэмболические осложнения, наджелудочковые аритмии и бактериальные эндокардиты. В некоторых случаях этот врожденный порок может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке. Сочетанные пороки приводят к еще большему нарушению гемодинамики и кислородному голоданию. Кроме этого, у больного повышается риск тромбоэмболических осложнений.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

  • генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
  • экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

  • радиация;
  • литий;
  • нитраты;
  • алкоголь;
  • фенолы;
  • бензпирен (поступает в кровь при курении);
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
  • токсикоз;
  • угроза выкидыша;
  • инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
  • тиреотоксикоз;
  • системная красная волчанка;
  • тяжелые формы анемии;
  • фенилкетонурия;
  • сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

  • I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
  • II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
  • III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
  • IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

  • I – бессимптомная (наблюдается редко);
  • II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
  • III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

  • синюшность слизистых и кожи;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • одышка;
  • приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
  • боли в груди;
  • выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
  • аритмия или синдром WPW (примерно у 25-50% больных);
  • гипотония;
  • отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

  • систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
  • трех- или четырехтактный ритм;
  • расщепление второго тона;
  • смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

  • признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
  • отклонение ЭОС вправо;
  • аритмии.
  • систолический шум в проекции правого желудочка;
  • большую амплитуду третьего и четвертого тона;
  • запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

  • ЭКГ (обычное и по Холтеру);
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ;
  • рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные;
  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • бета-блокаторы;
  • антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

  • биологические – клапаны из сердца свиньи;
  • механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

  • пластика по Бойду;
  • аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
  • аннулопластика по Амосову;
  • шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

  • пластика дефекта межпредсердной перегородки;
  • операция Фонтена;
  • ликвидация расширенного правого предсердия;
  • наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

  • при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
  • при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.

Самые читаемые:

Сельдерей для мужчин: польза и вред, свойства и как пить
Сельдерей на пр...
Выпадение волос у мужчин (в молодом возрасте и не только): причины и лечение
Потеря волос на...
Лечебная диета при гипертонии: с чего начать?
Окончательно из...
Опасный гонконгский грипп начал атаковать украинцев
Еще в начале о...
Генерализованный атеросклероз – что это такое: симптомы и лечение
Начинается атер...
Атеросклероз сердца - что это такое, симптомы и лечение
Что представляе...
Пятна на коже: причины, диагностика, лечение
Каждый из нас к...
Симптомы и лечение атеросклероза сосудов нижних конечностей?
Ïåðèîäè÷åñêè ê...
Шунтирование сердца: что это такое, сколько живут
Шунтирование се...
Ишемия нижних конечностей: причины, симптомы, диагностика и лечение
Признаки, стади...
ВПС у новорожденных (врожденные пороки сердца): признаки, причины и лечение
Согласно стати...
Синдром Дресслера: что это, причины, симптомы, осложнения и лечение
Полное описание...
Токсическая кардиомиопатия: признаки, симптомы, диагностика и лечение
«Скажи алкоголю...
Аневризма вены Галена у новорожденных и у плода
Аневризма вены ...
Дифтерия у детей
Дифтерия у дете...
Давление 100 на 60: как повысить, что делать, причины
Артериальное да...
Щелочная фосфатаза: норма у женщин, повышение, понижение
Щелочная фосфат...
Атеросклероз брюшной аорты (брюшного отдела): Лечение, симптомы
Диагностика и л...
Восстановление движений в руке после инсульта, Лечебная физкультура
Восстановление...
Обширный инсульт: последствия, шансы выжить, реабилитация
Инсульт – серье...
Вторичная кардиомиопатия - что это такое, причина смерти
Распространен...
Атеросклероз брахиоцефальных сосудов: симптомы, медикаментозное и хирургическое лечение патологии
Признаки атерос...
Церебральный атеросклероз: лечение, симптомы, причины и признаки
Как и в любом ...
Застудила мочевой пузырь: симптомы, лечение, что делать
Простуда мочево...
Ишемический инсульт спинного мозга (спинальный): симптомы и лечение
Ишемический спи...
Диета при высоком холестерине у женщин: рецепты
Повышенный холе...
Ишемическая болезнь сердца - причины, симптомы, диагностика и лечение
Ишемическая бо...
Инфаркт легкого: симптомы, признаки, диагностика и лечение
Инфаркт легкого...

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Себорейная экзема: причины, симптомы, диагностика и лечение

Себорейная экзема — хронический тип дерматоза, который проявляется высыпаниями в виде мелких узелков. С течением времени такие узелки образуют бляшки, покрывающиеся плотными и жирными чешуйками. ...

Атеросклеротический кардиосклероз: причины, симптомы, лечение и профилактика

Лечение и профилактика атеросклеротического кардиосклероза Атеросклеротический кардиосклероз развивается, как правило, из-за поражения коронарных артерий. Существует мнение, что такого диагноза, по сути, не существует вообще, а ...

Стентирование сосудов сердца: что это такое, показания, результаты

Стентирование сердца: описание операции, ее достоинства, реабилитация Из этой статьи вы узнаете: что это за операция – стентирование сосудов сердца, почему она считается одним из ...

Как лечить геморрой в домашних условиях?

Геморрой – не самое приятное заболевание: как говорится, «и самому не видно, и другому показать неловко». А между тем с этим недугом сталкивается, по разным ...

Коллапс: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Коллапс считается тем патологическим процессом, при котором наблюдается стремительный спад артериального давления. В результате этого происходит острое кислородное голодание, распространяющееся на кору головного мозга, которое ...

Недостаточность аортального клапана: причины, симптомы и лечение

Аортальная недостаточность: суть патологии, причины, степени, лечение Из этой статьи вы узнаете: почему возникает недостаточность аортального клапана, какие изменения происходят с сердцем при этой патологии, ...

Инфаркт легкого: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Инфаркт легкого — заболевание, вызванное тромбозом или эмболией ветвей легочной артерии. Инфаркт легкого, как считают специалисты, развивается в 10-25 % случаев закупорки легочной артерии. Периферическим ...

Жировая эмболия: особенности заболевания, методы диагностики и лечения

Жировая эмболия — описание, причины, диагностика и лечение Травма – серьезное потрясение для организма. Она способна подорвать здоровье и спровоцировать тяжелейшие осложнения. Одно из них ...

Воспалительные заболевания коронарных сосудов: Одной из наиболее частых причин инфаркта миокарда у детей являются

Одной из наиболее частых причин инфаркта миокарда у детей являются воспалительные заболевания коронарных артерий — коронариты. Истинная распространенность коронаритов в связи со сложностью диагностики не ...

Артериальная гипертензия у детей и подростков – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Артериальная гипертензия у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение» Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — ...

Аномалия Эбштейна у детей и взрослых — причины, симптомы, лечение

В больницу часто попадают пациенты с патологиями сердца. Подобные заболевания опасны, носят приобретенный или хронический характер. Многие патологии носят врожденный характер, связаны с аномальными изменениями ...

Атеросклероз сосудов головного мозга: причины и симптомы

Атеросклероз сосудов головного мозга: причины и симптомы Атеросклерозом сосудов головного мозга называют заболевание, сопровождающееся образованием атеросклеротических бляшек на стенках сосудов. Бляшки становятся причиной ухудшения питания ...

ОРЗ и ОРВИ: в чем разница? Симптомы, лечение и профилактика вирусной инфекции

По эпидемической распространенности острые респираторные заболевания (ОРЗ) и острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) оставили далеко позади все известные заболевания. Среди всех ОРВИ наиболее тяжело и ...

Признаки язвы желудка; Механизм образования язвы

Язвенная болезнь желудка является довольно нередкой патологией. Очень важно вовремя заметить признаки язвы желудка и обратиться к врачу, чтобы предупредить развитие серьезных осложнений. Из статьи ...

Мерцательная аритмия

Бывает, «сердце в груди бьется, как птица» или «как осенний лист дрожит». А иногда «то забьется, то замрет». На языке медицины все это называется сердечной ...

Тахикардия: причины, симптомы, лечение, синусовая тахикардия

Тахикардия — это нарушение ритма, которое характеризуется увеличением частоты сердечных сокращений свыше 90 ударов в минуту. В норме у взрослого человека частота пульса в покое ...

Актиномикоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Актиномикоз — инфекционное заболевание, вызываемое лучистыми грибами (актиномицетами) и имеющее первично-хроническое течение с образованием плотных гранулем, свищей и абсцессов. Актиномикоз может поражать не только кожу, ...

Болезни почек, лечение почек

Почки являются главным органом выделения, поэтому любые изменения в их работе могут свидетельствовать о возникшем заболевании. Симптомами болезни выступают изменение количества мочи, различия в ее ...

Гиперкапния: симптомы, лечение и прочие рекомендации

Гиперкапния: как распознать и вылечить опасное состояние? Если человек долго находится в закрытом непроветриваемом помещении с большим скоплением людей, он со временем начинает испытывать головную ...

Причины порока сердца у плода — Лечение гипертонии

Как диагностируется порок сердца у плода при беременности? Такой непростой период для женщины, как вынашивание плода, иногда осложняется еще и выявлением некоторых отклонений в его ...

Стенозы сонных артерий и современные методы их лечения, ООО «Медсервис» — лидер медицины Башкортостана!

На базе ООО «Медсервис» были разработаны программы комплексного медицинского обслуживания для быстрого и комплексного обследования мужчин, женщин и детей. В отделении функциональной диагностики клиники «Медсервис» ...

Желудочковая экстрасистолия: что это такое, лечение, последствия

Полная характеристика желудочковой экстрасистолии: симптомы и лечение Из этой статьи вы узнаете: что такое желудочковая экстрасистолия, ее симптомы, виды, методы диагностики и лечения. При желудочковой ...

Мерцательная притмия

Мерцательная аритмия – это самое распространение заболевание нашего времени. По разным сведениям только Российской Федерации от него страдает от двух до двух с половиной миллиона ...

Пролапс митрального клапана 1, 2 и 3 степени

Практически каждый помнит еще с курса анатомии — митральный клапан удобно расположился между левыми органами — желудочком и предсердием. Пролапсом в данном случае называют не ...

Рейтинг@Mail.ru