Не пропусти
Главная » Болезни и лечение » Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

. или: Гипопластические анемии, панмиелофтиз

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без признаков опухолевого процесса. Заболевание встречается с частотой 6-13 случаев на 1 миллион населения в год. Болеть могут как мужчины, так и женщины любого возраста, чаще после 50 лет. Апластическая анемия приводит к смерти не менее 2/3 заболевших.

  • Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
    • кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
    • носовые кровотечения;
    • кровотечения из десен;
    • почечные и другие кровотечения;
    • кровоизлияния в головной мозг (редко).
  • Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
    • инфекции кожи;
    • инфекции дыхательных путей;
    • инфекции мочевыводящих путей и др.
  • Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:
    • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
    • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития – анемия Эстрена-Дамешека;
    • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).
  • Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.
    • С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
      • острая (внезапно возникает, быстро развивается);
      • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
      • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
    • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

      • Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х10 9 г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х10 9 г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
      • Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.
      • Химические соединения:
        • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
        • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой.
      • Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
      • Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

      Врач гематолог поможет при лечении заболевания

      • Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
        • когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
        • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
      • Анализ анамнеза жизни:
        • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
        • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
        • имеет ли пациент вредные привычки;
        • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
        • выявлялись ли у него опухоли;
        • контактировал ли он с токсическими веществами;
        • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.
      • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продукты распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др.
      • Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 12 г/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х10 9 г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
      • Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
      • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций).
      • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.
      • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
      • Возможна также консультация терапевта.
      • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
      • Иммуносупрессивная терапия(то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
      • Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х10 9 г/л (литр).
      • Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.
      • Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).

      Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

      • Переливание компонентов крови.
        • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
          • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
          • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
        • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
      • Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
      • Лечение инфекционных осложнений:
        • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
        • системная противогрибковая терапия обязательна;
        • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.
      • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
      • Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
      • Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
      • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

      Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года.

      • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
      • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

      Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.

      Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.

      Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.

      Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.

      Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.

      Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.

      Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.

      Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.

      Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.

      Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.

      Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.

      Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.

      Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.

      Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.

      Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.

      Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.

      Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

      Самые читаемые:

      Порвался презерватив: что делать и какие последствия могут быть
      Барьерные средс...
      Как стать идеальным родителем?
      Образование пос...
      Колющая головная боль:причины, лечение
      Головная боль ...
      Быть ли нежности в воспитании ребенка?
      Для малыша гла...
      Микроинсульт: симптомы и первые признаки болезни у мужчин
      Термин «микроин...
      Повысить иммунитет взрослому очень быстро
      Повысить иммуни...
      Пароксизмальная тахикардия - причины, симптомы, диагностика и лечение
      Пароксизмальна...
      Горечь во рту
      Дорогие читател...
      Тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей: лечение, симптомы и причины
      Сосудистый отт...
      Дыхательная аритмия: что это, на ЭКГ, норма или нет?
      Дыхательная ари...
      Флебит: лечение воспаления вен, симптомы, препараты и противовоспалительные лекарства
      Флебитом называ...
      Порок сердца как обнаружить - Лечение гипертонии
      Патология серде...
      Педикулез: симптмоы, диагностика, лечение
      Педикулез или в...
      Симптомы инсульта у женщин: признаки, микроинсульта
      Симптомы инсул...
      Инфаркт головного мозга - симптомы, диагностика и лечение
      Диагноз инфаркт...
      Кардиосклероз: что это такое, и как его лечить, симптомы
      Главное о карди...
      Экзема и Атопический Дерматит: Симптомы, Причины, Лечение
      Что представля...
      Блокада сердца: виды
      Сердечная блока...
      Синусовая аритмия сердца: признаки, симптомы, особенности лечения
      Каковы особе...
      Виды гипохромной анемии и диагностика
      Гипохромная ане...
      Варикозное расширение вен малого таза у мужчин: симптомы и лечение
      Проявление и ле...
      Аортальная регургитация: что это такое и как лечится?
      Симптомы, лечен...
      Эозинофилия: причины, симптомы и лечение
      В крови человек...
      Обострение хронического пиелонефрита: симптомы, лечение
      Тошнота, рвота,...
      Аневризма периферических сосудов - причины, симптомы, диагностика и лечение
      Симптомы и лече...
      Пластика митрального клапана - показания и техника проведения
      Пластика митрал...
      Атрезия трехстворчатого клапана - причины, симптомы, диагностика и лечение
      Атрезия трехст...
      Восстановление движений в руке после инсульта, Лечебная физкультура
      Восстановление...

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Сосудистая дистония у детей Что необходимо знать родителям Статьи о здоровье детей Справочник лечебных учреждений

Вегето-сосудистая дистония у детей: симптомы, диагностика и лечение Многие люди, интересующиеся современной медициной, так или иначе слышали термин вегето-сосудистая дистония . Некоторые не считают это ...

Атрезия трехстворчатого клапана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, ...

Как снизить холестерин в крови различными способами

Как понизить повышенный уровень холестерина в крови Зачем нужен организму холестерин, что вызывает его повышение Холестерин – это очень необходимое для организма органическое соединение, большая ...

Гипоплазия сосудов головного мозга

Гипоплазия сосудов головного мозга — симптомы патологии, БЦА Данная патология проявляется недоразвитием сосудов, питающим жизненно важный орган человека. Поврежденные артерии имеют дефектную форму, извитость, и ...

Пластика митрального клапана — показания и техника проведения

Пластика митрального клапана в 95% всех патологий данного типа способна полностью восстановить функцию и дегенеративные изменения клапана, тем самым сохранить пациенту жизнь и ее качество. ...

Купирование гипертонического криза: препараты и алгоритм

Купирование гипертонического криза: стандарты лечения Устраняет причины нарушения давления Нормализует давление в течение 10 минут после приема Узнать больше. Сегодня артериальная гипертензия считается одной из ...

Женские тайны

Ангиопатия сетчатки — Офтальмология — Отделения — Поликлиника на Грохольском переулке

Ангиопатия сетчатки — это поражение кровеносных сосудов, причиной которого чаще всего являются общие заболевания (вегето-сосудистая дистония, гипертония, сахарный диабет и др.) Ангиопатия является результатом заболеваний, ...

Трансмуральный инфаркт миокарда: что это такое, причины, стадии, прогноз

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют трансмуральным инфарктом, чем он отличается от других видов инфаркта. Как развивается патология, где локализуются очаги ишемии? Основные ...

Гиповолемический шок: что это такое, причины, симптомы, первая помощь

Полное описание гиповолемического шока: причины, что делать Из этой статьи вы узнаете: что такое гиповолемический шок, при каких заболеваниях он развивается и как проявляется. Принципы ...

Восстановление речи после инсульта: как быстрее это сделать упражнения

Различные нарушения речевой функции — частый симптом и осложнение инсульта. Их относят к очаговым проявлениям определенных зон головного мозга. Восстановление речи после инсульта обязательно нужно ...

Железодефицитная анемия: основные симптомы и методы лечения у взрослых и детей

Железодефицитная анемия: симптомы, причины и лечение Недостаток железа может стать причиной многих проблем: от усталости и выпадения волос до анемии. Миллионы людей испытывают дефицит этого ...

Ишемия нижних конечностей — классификация, симптомы и лечение

Развитие ишемии нижних конечностей начинается в тот момент, когда в артерии происходит спазм или закупорка. Провоцирующими факторами такого состояния выступает: дисфункция эндокринной системы, тромбоз, воспалительные ...

Колит сердце при вдохе — болит в области сердца

Часто бывает, что колит сердце при вдохе. Подобная боль является поводом для беспокойства. Обычно это не связано с патологиями сердца, но посетить специалиста и установить ...

Атеросклероз брюшной аорты (брюшного отдела): Лечение, симптомы

Диагностика и лечение атеросклероза аорты брюшного отдела Атеросклероз аорты – хронический недуг, который обусловлен избытком холестерина на стенках сосуда. В результате такого заболевания развивается кальциноз ...

Щелочная фосфатаза: норма у женщин, повышение, понижение

Щелочная фосфатаза представляет собой активный фермент организма, благодаря которому расщепляется фосфорная кислота и органы обогащаются органическим соединением. Наибольшей концентрацией фермента отличаются почки, костные ткани, желчный ...

Давление 100 на 60: как повысить, что делать, причины

Артериальное давление (АД) — один из основных показателей жизненно важных функций. Стоит ли беспокоиться, если тонометр показывает, что артериальное давление 100 на 60? Большинство людей ...

Гипертензионный синдром у новорожденных, детей, взрослых — лечение и симптомы

Гипертензионный (гипертензионно гидроцефальный) синдром у детей и взрослых — причины и лечение Гипертензия, гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный синдром – диагнозы, внушающие тревогу, особенно в современных экологически ...

Признаки, лечение и профилактика повышенной свертываемости крови

Òàêîå ñâîéñòâî êðîâè, êàê ñâåðòûâàåìîñòü, íå ïîçâîëÿåò ÷åëîâåêó èñòå÷ü åþ ïðè ïîðåçå èëè êàêîé-ëèáî äðóãîé òðàâìå. Îäíàêî ïîâûøåííàÿ ñâåðòûâàåìîñòü êðîâè ïðåäñòàâëÿåò îïàñíîñòü äëÿ æèçíè, ïîñêîëüêó ...

Постинфарктный кардиосклероз: симптомы, лечение и профилактика в клинике «Евромедпрестиж»

Классификация ИБС до сих пор представляет собой не до конца решенную проблему в кардиологии. Дело в том, что ишемическая болезнь отличается огромным разнообразием клинических проявлений, ...

Как лечить гайморит в домашних условиях

Гайморит – это заболевание, характеризующееся воспалением придаточных пазух носа, расположенных в верхней челюсти. Чаще всего возникает как осложнение при сильном насморке или в случае наличия ...

Стенозирующий атеросклероз бца — что это такое, признаки болезни

Причины и симптомы стенозирующего атеросклероза БЦА Атеросклеротические заболевания с каждым годом все больше и больше распространяются не только среди пожилых людей, но и у молодежи. ...

Эритема фото симптомы и лечение: что это такое за пятая болезнь

Появление кожного заболевания всегда доставляет дискомфорт больному, особенно, если оно возникает у маленьких детей. Одной из разновидностей таких патологий является эритема, фото, симптомы и лечение ...

Варикозное расширение вен на ногах, лечение варикоза с операцией и без

Я давно хожу к Гураму Арчиловичу. Впервые я попала к нему на прием еще когда жила в Петербурге, и после переезда в Москву была. Варикозное ...

Анализ на холестерин

Как подготовиться к сдаче крови на анализ уровня холестерина и расшифровать результаты исследования Большинство из нас полагает, что холестерин наносит организму только вред, способствуя развитию ...

Рейтинг@Mail.ru