Не пропусти
Главная » Болезни и лечение » Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке сильно ограничен из-за левосторонних изменений, таких как стеноз устья аорты с атрезией, стеноз митрального клапана с атрезией.

Гипоплазия левых отделов сердца встречается с частотой 1 на 2500 родившихся. Заболевание занимает 4 место среди сердечных пороков у пациентов первого года жизни. Также СГЛС — это наиболее распространенный порок с вовлечением одного желудочка. На его долю приходится от 1,5 до 4% врожденных пороков и примерно 25% летальных исходов, связанных с врожденными пороками.

Гипоплазия левых отделов сердца классифицируется на 4 вида, основанных на строении митрального и аортального клапанов. Типы СГЛС перечислены по частоте:

  • стеноз устья аорты и митрального клапана,
  • аортальная и митральная атрезия,
  • стеноз устья аорты, митральная атрезия,
  • аортальная атрезия и стеноз митрального клапана.

Более тяжелыми формами порока являются те, что включают в себя аортальную атрезию. Они характеризуются малыми размерами левого желудочка или его отсутствием с гипопластической восходящей частью дуги аорты малых размеров (2-3 мм).

При нормальном развитии плода оксигенация крови происходит в плаценте, и правый желудочек получает 60% объема сердечного выброса через артериальный проток, таким образом, плод развивается нормально. Однако после рождения левый желудочек еще малых размеров или отсутствует и не способен поддерживать кровоток в большом круге. Поэтому кровь, возвращающаяся по легочным венам, оттекает в правое предсердие через открытое овальное отверстие или ДМПП, попадает в правый желудочек. Правый желудочек поддерживает кровоток в большом и малом круге одновременно, причем кровь попадает в большой круг через открытый артериальный проток. Частичное закрытие протока ведет к серьезному ухудшению состояния новорожденного. Полное закрытие протока у новорожденных с СГЛС несовместимо с жизнью. Соотношение тока крови по малому и большому кругу зависит от соотношения системного и легочного сопротивления. В норме легочное сопротивление резко возрастает после рождения, ток крови в большой круг при этом уменьшается. Исследования показывают, что гладкие мышцы легочных артериол более чувствительны к концентрации O2 и уровню pH в артериолах. Таким образом, искусственная вентиляция легких, которая повышает концентрацию O2 и уровень pH, приведет к увеличению объема кровотока по малому кругу и снижение объема кровотока по большому кругу у новорожденных с СГЛС. Если не лечить порок, то новорожденные погибают в течение первых дней жизни и 95% умирают в течение месяца. Встречаются редкие случаи, когда пациенты с СГЛС, ОАП больших размеров и сбалансированным кровотоком между большим и малым кругами доживают до 5-10 лет и умирают от окклюзии легочных сосудов.

Развитие заболевания и физикальное исследование

У новорожденных с СГЛС в течение 24 ч после рождения имеется ограниченный кровоток через межпредсердную перегородку. Однако большинство пациентов с нормальными показателями по шкале Апгара спустя несколько дней, когда закрывается проток, начинают проявлять симптомы. Данные, полученные во время врачебного осмотра, неспецифичны, включают в себя расстройства дыхания, тахикардию, тахипноэ, умеренный цианоз и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. При пальпации выявляется увеличение границ правого желудочка, и отсутствие пульсации на верхушке левого. Аускультативно выслушивается нормальный первый тон и отдельный интенсивный второй тон.

ЭКГ показывает увеличение правых отделов сердца.

Изобразительные методы исследования

Рентгенография грудной клетки дает неспецифические результаты и может показать кардиомегалию и усиление легочного рисунка. Диагноз подтвеждается с помощью допплер-ЭхоКГ. У большинства пациентов порок выявляется при внутриутробной диагностике с помощью ультразвукового исследования. В катетеризации сердца обычно нет необходимости, тем более что она противопоказана в случаях, когда у новорожденного имеются серьезные заболевания.

СГЛС не совместим с жизнью, то есть показания к операции при гипоплазии левых отделов сердца абсолютные. Одни эксперты рекомендуют проводить пересадку сердца, другие советуют производить пошаговые реконструктивные процедуры, изменяющие физиологические механизмы, из-за которых левый желудочек не развивается.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству служат тяжелые сопутствующие аномалии, серьезные хромосомные аномалии, слабое функционирование желудочка и персистирующую полиорганную недостаточность, развивающуюся вопреки проводимым реанимационным мероприятиям. Сильная регургитация в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии считается противопоказанием к реконструктивной операции, но не к пересадке сердца.

Наряду с успешным оперативным вмешательством проводится медикаментозное лечение, которое включает введение простагландина E1, для поддержания артериального протока в открытом состоянии, поддержание сбалансированного легочного и системного сопротивления. При этом стараются избегать кислородной терапии и не допускать развития респираторного алкалоза, а также агрессивных реанимационных мероприятий.

Реконструктивные операции проводят в три этапа, описанных Норвудом. Первый этап выполняется в первые 2-3 дня после рождения. Хирургическое вмешательство осуществляется путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта, холодовой кардиоплегии.

  • Первый этап состоит из трех компонентов: предсердная септостомия, чтобы восстановить венозный возврат к правому предсердию; соединение аорты с правым желудочком, используя проксимальную главную легочную артерию, с наложением заплаты на восходящую часть дуги аорты и арку аорты; создание анастомоза из политетрафторэтилена между безымянной артерией и правой легочной артерией, позволяя легочным сосудам нормально расти и развиваться.
  • Второй этап называют геми-Фонтена или формирование двунаправленного шунта Гленна. Проводится в возрасте 6 мес. Этап состоит из устранения шунта между большим и малым кругами кровообращения и соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.
  • Третий этап — операции Фонтена, выполняется в возрасте от 1 до 3 лет, состоит из соединения нижней полой вены с легочной артерией различными методами.

Осложнения и исход гипоплазии левых отделов сердца

После первого этапа операции летальность составляет 25-45%, поздняя — 10-25%. После операции Фонтена эти показатели становятся меньше: 10-15% и 5-10% соответственно. Летальность при трансплантации сердца находится в пределах 20-30%. Многие пациенты умирают, не дождавшись операции, из-за отсутствия доноров. Серьезной проблемой может стать отторжение трансплантата. Таким образом, смертность при трансплантации сердца такая же, как при трехэтапной реконструкции.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Молочница (кандидоз): причины, симптомы и лечение

Молочница известна с давних времен. При заболевании поражаются кожа, ногтевые пластины, слизистые оболочки и внутренние органы. Симптомы болезни зависят от пораженного органа. Второе название молочницы ...

Болезни зубов у человека: фото и классификация

Различным испытаниям и болезням подвергаются зубы человека на протяжении всей жизни. К угрожающим факторам их здоровью причисляют потребление пищи, болезни органов пищеварения, различные бактерии. Также ...

Артериовенозная мальформация мозга – причины, симптомы, последствия

Артериовенозная мальформация возникает на фоне дефектных изменений сосудов головного мозга. Основная их масса имеет увеличенный диаметр просвета, стенки сосудов – разнокалиберные. При изучении такого патологического ...

Аритмия: симптомы, диагностика, лечение

Аритмии – это нарушение сердечной проводимости, а также частоты и регулярности сердечных сокращений, приводящее в итоге к нарушению нормальной работы сердца и субъективно неприятным симптомам. ...

Легочная регургитация: причины, симптомы и лечение

Регургитация – этот термин часто встречается в профессиональной жизни врачей разных специальностей, например, терапевтов, кардиологов, функциональных диагностов. И многие пациенты сталкивались с ним, но не ...

Болит живот у ребенка 3 года: причины боли, симптомы, лечение

Боль в животе, диарея, запор – все эти проблемы известны как детям, так и взрослым. В каких-то случаях появление таких расстройств может быть связано с ...

Гипертония: О болезни — факторы риска и профилактика

П о мнению врачей-кардиологов, прибор для измерения давления должен быть таким же обычным предметом в домашней аптечке, как градусник. О собенно это относится к семьям, ...

Высокое нижнее давление: причины и лечение, как снизить высокое диастолическое давление

На колебания систолического и диастолического давления влияет циркуляция крови по сосудам и артериям, их показатели, отображаемые на тонометре, могут меняться под воздействием различных факторов. При ...

Аллергические кожные реакции

Àëëåðãè÷åñêèå êîæíûå ðåàêöèè — ýòî ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü êëåòîê êîæè â ðåçóëüòàòå âîçäåéñòâèÿ âíåøíèõ èëè âíóòðåííèõ ðàçäðàæèòåëåé. Òàêèå ðåàêöèè èììóííîé ñèñòåìû îðãàíèçìà ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ ïî-ðàçíîìó — ...

Синусовая брадикардия: симптомы, причины, диагностика и лечение синусовой брадикардии

Синусовая брадикардия — это нарушение сердечного ритма, при котором происходит урежение (они становятся редкими) частоты сердечных сокращений (менее 60 сокращений в минуту) при сохранении их ...

Лечение гангрены нижних конечностей

Гангреной называют процесс отмирания тканей, вызываемый поступлением в них недостаточного количества кислорода либо полным прекращением его поступления. Это очень тяжелое и опасное для жизни заболевание. ...

Болезнь Брутона

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия врожденная, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – первичный гуморальный иммунодефицит, который обусловлен мутационными изменениями в гене, кодирующем нерецепторную тирозинкиназу. Х-сцепленная агаммаглобулинемия была впервые описана в ...

Бляшки в сосудах шейного отдела, головного мозга и нижних конечностей

Особенности образования бляшек в сосудах: причины и способы лечения Что такое холестериновая бляшка атеросклероза? Почему у некоторых людей бляшки в сосудах появляются раньше, а у ...

Клиники голодания

Внимание! Для прохождения лечения в представленных в списке клиниках, просьба обращаться на сайт нужного вам лечебно учреждения. /Ссылка в самом низу описания лечебного учреждения или ...

Как расширить сосуды: продукты, препараты и травы для их расширения

С возрастом в организме происходит много неблагоприятных изменений, в том числе сужение кровеносных сосудов. Часто это происходит из-за отложения на стенках холестерина или спазмов сосудов, ...

Хронический холецистит и хр

Хронический холецистит и хр панкреатит, лечение обострения, диета, симптомы Хронический холецистит относится к самым распространённым заболеваниям желчного пузыря. Этим заболеванием женщины страдают чаще, чем мужчины. ...

Симптомы и лечение нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий

Причины возникновения нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий Кровоснабжение головного мозга проводится тремя основными путями: брахиоцефальным стволом, сонной артерией и частью левой подключичной артерии, но только поражение ...

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение — Лечение в Израиле, Медицина Израиля — взгляд изнутри

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение Мочекаменная болезнь (другие названия: уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) встречается приблизительно у 12 процентов мужчин и 5 процентов женщин 70-летнего ...

Лечение тахикардии народными средствами

Тахикардия, симптомы и лечение народными средствами Сердечно — сосудистые заболевания занимают первое место среди всех поражающих человека недугов. Некоторые из них способны спровоцировать даже летальный ...

Пылевые клещи: как избавиться в домашних условиях

Домашние пылевые клещи представляют собой крошечные существа, около четверти миллиметра длиной. Они живут, питаясь, в основном, отмершими чешуйками кожи человека и процветают во влажной среде. ...

Атеросклероз коронарных артерий — что это, симптомы и лечение

Основные причины атеросклероза коронарных артерий, диагностика и лечение Атеросклероз коронарных артерий — это хроническая патология, которая приводит к развитию липидных бляшек на сосудистом эндотелии. Заболевание ...

Гипертрофическая кардиомиопатия – Обзор — Медицинский портал EUROLAB

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать ...

Почечная гипертензия — лечение болезни

Почечная гипертензия – это симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, то есть стойкое повышение уровня артериального давления, возникающее вследствие поражения паренхимы почек или нарушения магистрального кровотока в ...

Первые симптомы микроинсульта у мужчин: помощь, последствия и лечение

Микроинсульт у мужчин: симптомы, первая помощь и лечение Инсульт — это состояние, вызванное снижением мозгового кровотока либо кровоизлиянием в ткань головного мозга в случае разрыва ...

Рейтинг@Mail.ru